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Todos por ELA

ELA é uma doença caracterizada pela neurodegeneração, isto é, pela contínua morte dos neurônios motores

 


como ELA age

Por Dr. Francisco Rotta


Sintomas

Os sintomas da ELA podem variar conforme as regiões envolvidas – membros superiores, inferiores, músculos da respiração ou bulbares – responsáveis pela fala e deglutição, e se o envolvimento é de neurônios motores superiores ou inferiores. De uma forma geral, a perda de neurônios motores superiores leva à lentificação dos movimentos, ao aumento do tônus muscular (“rigidez”) e a espasmos musculares. A degeneração de neurônios motores inferiores, por sua vez, causa flacidez, atrofia muscular e contrações musculares involuntárias visíveis sob a pele, chamadas fasciculações. Como somente há perda de neurônios motores relacionados a músculos voluntários, não ocorre envolvimento do coração, do aparelho digestivo, da bexiga ou dos órgãos sexuais. Também não se manifesta a perda da sensibilidade nas áreas afetadas e não há envolvimento significativo das funções mentais e dos movimentos dos olhos.

No início da ELA, o paciente geralmente apresenta sintomas localizados. Estes podem ser em um dos membros superiores – mais frequentemente –, inferiores, músculos bulbares ou respiratórios, mais raramente. Quando do início nos membros superiores, é muito comum observarmos atrofia dos músculos da mão, especialmente no triângulo entre o polegar e o indicador. Nos membros inferiores, observa-se mais frequentemente o envolvimento dos músculos da região anterior da perna, levando a uma incapacidade de elevar a ponta do pé, o que é conhecido como “pé caído”.
 

Diagnosticando

Não existe um exame que isoladamente faça o diagnóstico de ELA. Este deve ser baseado em um exame clínico cuidadoso, auxiliado por eletroneuromiografia, ressonância magnética e exames laboratoriais de acordo com o quadro de cada paciente.

Com o objetivo de facilitar o diagnóstico clínico e tratamento de ELA sem confirmação patológica, o Ministério da Saúde estabeleceu, em novembro de 2002, o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas – Esclerose Lateral Amiotrófica, por meio da Portaria nº 913. O documento, desenvolvido a partir dos Critérios de El Escorial da Federação Mundial de Neurologia, aponta que:

O diagnóstico clínico de ELA pode ser categorizado em diferentes graus de certeza, dependendo da presença de sinais de disfunção dos neurônios motores superiores e inferiores na mesma região anatômica: tronco cerebral (neurônios motores bulbares), medula cervical, torácica e lombossacra (neurônios motores do corno anterior). Os termos “clinicamente definitiva” e “clinicamente provável” descrevem os níveis de certeza, baseando-se somente em critérios clínicos.

ELA clinicamente definitiva: evidência de sinais de disfunção dos neurônios motores superiores e inferiores em três regiões.

ELA clinicamente provável: evidência clínica de disfunção de neurônios inferiores e de neurônios motores superiores em pelo menos duas regiões, com algum sinal de disfunção de neurônios motores superiores necessariamente em um nível mais cranial do que os sinais de disfunção dos neurônios motores inferiores.

ELA clinicamente provável com apoio laboratorial: sinais clínicos de disfunção de neurônios motores inferiores e neurônios motores superiores são encontrados em somente uma região e há evidência eletromiográfica de disfunção de neurônios motores inferiores em pelo menos dois membros, desde que exames laboratoriais e de neuroimagem excluam outras possíveis causas.


Curso da doença

Com o passar do tempo, ocorre tanto uma piora dos sintomas no local de início quanto um envolvimento progressivo de outras regiões do corpo. A perda progressiva de força leva então a uma incapacidade funcional e o paciente pode necessitar de cadeira de rodas, assistência para o cuidado pessoal, modificações na consistência da dieta até o uso de alimentação por sonda, técnicas de comunicação não verbal e aparelhos que facilitem a respiração.

A velocidade com que a doença progride é extremamente variável de paciente para paciente. Na média, pode-se dizer que a sobrevida é de três a quatro anos após o início dos sintomas. No entanto, 20% dos pacientes vivem pelo menos cinco anos e 10% vivem dez anos ou mais. Não se sabe ao certo o que faz com que alguns pacientes evoluam melhor que outros, mas, apesar de ainda não haver um tratamento capaz de curar ou mesmo interromper a progressão da ELA, uma abordagem multidisciplinar com o envolvimento de médicos, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais, nutricionistas, fonoaudiólogos, psicólogos e assistentes sociais reconhecidamente propicia maior sobrevida e melhora na qualidade de vida do paciente.
 


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